免疫皮肤病为何难治？根源在哪？

摘要： 这类疾病通常被称为自身免疫性皮肤病，下面我将为您详细解释这类疾病的特点、常见类型、原因、诊断和治疗，核心概念：免疫系统为什么会“攻击”自己？我们的免疫系统就像国家的“国防军队”，负...

这类疾病通常被称为自身免疫性皮肤病，下面我将为您详细解释这类疾病的特点、常见类型、原因、诊断和治疗。

核心概念：免疫系统为什么会“攻击”自己？

我们的免疫系统就像国家的“国防军队”，负责识别并清除入侵的病原体（如细菌、病毒）和异常细胞（如癌细胞），在正常情况下，它能够精确区分“自己”（Self）和“非己”（Non-self）。

在某些情况下，这个识别系统会出现故障，导致免疫系统将自身的正常细胞或组织误认为是“敌人”并发起攻击，这种“友军误伤”就是自身免疫反应，当这种反应主要发生在皮肤上时,就表现为自身免疫性皮肤病。

常见的自身免疫性皮肤病

这类疾病种类繁多，表现各异,以下是一些最常见的类型：

天疱疮

• 特点：一种严重的、大疱性皮肤病。
• 发病机制：免疫系统产生了针对皮肤细胞间连接蛋白（如桥粒芯蛋白）的抗体，这破坏了皮肤细胞之间的“粘合剂”，导致表皮层分离，形成松弛、易破的水疱和大疱,糜烂面疼痛难忍。
• 常见类型：
  • 寻常型天疱疮：最常见，口腔黏膜先出现水疱、糜烂,然后发展到皮肤。
  • 落叶型天疱疮：主要影响皮肤，表现为全身泛发的、松解的、像落叶样的鳞屑和糜烂。
• 好发人群：中老年人。

大疱性类天疱疮

• 特点：另一种常见的、好发于老年人的大疱性皮肤病。
• 发病机制：免疫系统攻击位于表皮和真皮基底膜带的抗原，导致皮肤和黏膜之间分离，形成张力性、不易破的水疱。
• 与天疱疮的区别：水疱更厚、更紧张，不易破裂,口腔黏膜受累相对较少。
• 好发人群：老年人,尤其是60岁以上。

红斑狼疮

• 特点：一种全身性的自身免疫性疾病,皮肤是其最常受累的器官之一。
• 发病机制：免疫系统产生大量针对细胞核内成分（如抗核抗体ANA）的抗体，形成免疫复合物，沉积在皮肤和全身各器官的小血管壁,引起炎症。
• 皮肤表现：
  • 盘状红斑狼疮：主要局限于皮肤，表现为边界清晰的红色斑块，表面有粘着性鳞屑,愈后留有萎缩性疤痕和色素沉着。
  • 亚急性皮肤型红斑狼疮：表现为环状或丘疹鳞屑性皮疹,对光敏感。
  • 系统性红斑狼疮：可伴有严重的内脏损害（如肾脏、心脏），皮肤上特征性的是“蝶形红斑”（分布于鼻梁和双颊）。
• 好发人群：育龄期女性。

银屑病

• 特点：一种常见的、慢性的、炎症性、增生性皮肤病。
• 发病机制：虽然其确切病因仍在研究中，但已明确与免疫系统密切相关，主要是T淋巴细胞功能异常，导致皮肤角质形成细胞过度增殖和分化不全,以及炎症因子的大量释放。
• 典型表现：边界清晰的红斑，表面覆盖多层银白色鳞屑，刮去鳞屑后可见薄膜现象和点状出血（Auspitz征），头皮、四肢伸侧、腰骶部是好发部位。
• 关联：部分患者可能伴有银屑病关节炎等关节病变。

硬皮病

• 特点：一种以皮肤和内脏器官进行性纤维化、硬化为特征的结缔组织病。
• 发病机制：免疫系统激活，导致成纤维细胞过度产生胶原蛋白，在皮肤和内脏中异常沉积,导致组织变硬和器官功能受损。
• 皮肤表现：早期为肿胀、发紧的炎症期，后期进入硬化萎缩期，皮肤变硬、光滑，如同皮革，表情丧失,关节活动受限。
• 好发人群：女性多于男性。

皮肌炎

• 特点：一种主要累及皮肤和骨骼肌的自身免疫性疾病。
• 发病机制：免疫系统攻击皮肤和肌肉中的微血管,导致炎症和损伤。
• 典型表现：
  • 肌肉症状：对称性近端肌肉无力、疼痛。
  • 皮肤症状：特征性的“向阳性紫红斑”（上眼睑出现紫红色水肿斑）、“技师手”（指关节伸侧出现紫红色、扁平的丘疹），“V”字征和“披肩征”（颈前、上胸、肩背部出现红斑）。
• 警惕：皮肌炎与恶性肿瘤关联性较高,需进行肿瘤筛查。

斑秃

• 特点：一种以非瘢痕性、边界清晰的脱发为特征的疾病。
• 发病机制：免疫系统攻击了毛囊，导致毛囊萎缩、进入休止期,从而脱落头发。
• 表现：头皮上突然出现圆形或椭圆形的脱发斑，严重者可发展为全秃（头发全部脱落）或普秃（全身毛发脱落）。

可能的原因和诱因

自身免疫性皮肤病的确切病因尚不完全清楚,通常是多种因素共同作用的结果：

1. 遗传易感性：某些基因（如HLA基因型）会增加患病风险。
2. 环境因素：
   • 感染：某些病毒（如EB病毒）、细菌感染可能诱发或加重疾病。
   • 紫外线：强烈的日光照射是许多疾病（如红斑狼疮、皮肌炎）的重要诱因。
   • 药物：某些药物可能诱发药物性狼疮或加重原有病情。
   • 化学物质：接触某些化学物也可能成为诱因。
3. 激素水平：许多疾病（如红斑狼疮、皮肌炎）在育龄期女性中高发,提示性激素可能参与发病。
4. 精神压力：长期、剧烈的精神压力和情绪波动是公认的诱发和加重因素。

诊断方法

诊断自身免疫性皮肤病需要综合评估：

1. 病史和体格检查：医生会详细询问病史、家族史,并进行全面的皮肤和身体检查。
2. 实验室检查：
   • 组织病理检查：从皮损处取一小块皮肤进行活检，在显微镜下观察细胞和结构的变化,是诊断的金标准。
   • 免疫荧光检查：直接或间接免疫荧光可以检测皮肤或血清中的自身抗体，对天疱疮、类天疱疮等有确诊价值。
   • 血液检查：检测血清中的自身抗体（如抗核抗体ANA、抗dsDNA抗体、抗Scl-70抗体等）和炎症指标（如血沉C反应蛋白）。
3. 其他检查：根据怀疑的系统性疾病，可能需要进行胸部X光、肺功能、肌酶、肾脏功能等检查。

治疗原则

治疗的目标是控制病情、缓解症状、减少器官损伤、提高生活质量,治疗通常是综合性的：

1. 外用药物治疗：
   • 糖皮质激素药膏/软膏：用于轻中度皮损，直接作用于局部,快速抗炎。
   • 钙调神经磷酸酶抑制剂：如他克莫司软膏，可作为激素的替代或补充,尤其适用于面部等敏感部位。
2. 系统药物治疗：
   • 口服糖皮质激素：如泼尼松，是治疗严重自身免疫性皮肤病的一线药物,用于快速控制急性炎症。
   • 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于减少激素用量并维持长期缓解,防止病情复发。
   • 新型生物制剂和小分子靶向药：这是目前治疗领域的一大进步。
     • 生物制剂：通过特异性阻断免疫通路中的关键炎症因子（如TNF-α, IL-17, IL-23等）来发挥作用，用于治疗银屑病的司库奇尤单抗、阿达木单抗等。
     • 小分子靶向药：如JAK抑制剂（托法替布、乌帕替尼等），可以口服，能精准地阻断细胞内的信号传导,达到治疗目的。
3. 支持治疗和对症处理：
   • 严格防晒。
   • 保持皮肤湿润,温和清洁。
   • 对于皮肌炎患者,进行物理治疗和康复训练以维持肌肉功能。
   • 对于斑秃患者，可以配合局部激素注射、低能量激光等。

生活管理与预防

• 遵从医嘱：坚持规范治疗，切勿自行停药或减药,尤其是在使用激素和免疫抑制剂时。
• 防晒：紫外线是重要的诱因，无论晴天阴天，外出都应使用高倍数防晒霜、戴帽子、打伞。
• 均衡饮食：保证营养均衡，避免食用可能诱发过敏或加重病情的食物（具体因人而异）。
• 规律作息，管理压力：保证充足的睡眠，通过运动、冥想、心理咨询等方式管理压力。
• 定期复查：定期复诊,监测病情变化和药物副作用。

免疫系统引起的皮肤病是一组复杂且多样的疾病，虽然它们通常无法被“根治”，但通过现代医学的综合治疗和管理，绝大多数患者的病情可以得到良好控制，能够正常地工作和生活，如果您怀疑自己患有此类疾病，请务必及时到正规医院的皮肤科或风湿免疫科就诊。