金葡菌烫伤样皮肤综合征是何病？

摘要： 核心摘要金葡菌烫伤样皮肤综合征,英文全称是 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)，也被称为 Ritter病 或 新生儿剥脱性皮炎，...

核心摘要

金葡菌烫伤样皮肤综合征,英文全称是 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS)，也被称为 Ritter病 或 新生儿剥脱性皮炎。

• 病因：由产表皮剥脱毒素 的金黄色葡萄球菌引起。
• 特点：全身皮肤出现像被开水烫伤一样的大面积红斑、松弛性水疱和表皮剥脱，伴有明显的疼痛和触痛。
• 高危人群：5岁以下的婴幼儿是绝对的高发人群，因为他们的免疫系统尚未发育成熟，且肾脏清除毒素的能力较差，成人也可能发生，但通常与肾功能不全、免疫抑制或某些皮肤病有关。
• 严重性：医疗急症，需要立即住院治疗，虽然死亡率在儿童中已显著下降，但如果不及时处理，仍可能导致严重的并发症甚至死亡。

病因与发病机制

1. 病原体：金黄色葡萄球菌（Staphylococcus aureus），通常不是从皮肤病灶直接开始，而是来自身体其他部位的感染灶，如：

   • 鼻咽部（感冒、鼻炎）
   • 脐部（新生儿）
   • 中耳炎
   • 皮肤小伤口或脓疱疮

2. “元凶”——表皮剥脱毒素：

   • 这是一种特殊的细菌外毒素,也叫“表皮溶解毒素”（Exfoliative toxin, ET）。
   • 它的作用靶点是皮肤最外层——表皮的颗粒层。
   • 毒素会降解一种叫做“桥粒芯糖蛋白-1”（Desmoglein 1）的蛋白质，这种蛋白质是连接表皮细胞（角质形成细胞）的“胶水”。
   • 当“胶水”被破坏后，表皮细胞之间就松散了，导致表皮在表皮内发生分离、松解和剥脱。

3. 传播方式：

   • 毒素介导：毒素通过血液循环（血行播散）到达全身皮肤，引起广泛性损害，皮损处细菌培养常常是阴性的，因为真正的“战场”在毒素作用的地方，而不是最初的感染灶。
   • 接触传播：在托儿所、医院等场所，携带细菌的医护人员或患儿之间也可能通过接触传播。

典型临床表现

SSSS的进展通常很快,分为几个阶段：

1. 前驱期（1-2天）：

   • 患儿通常有发烧、烦躁不安、咽喉痛、流涕等类似上呼吸道感染的症状。
   • 在某个部位（通常是口周、眼周或腹股沟）出现一个局限性感染灶，如脓疱疮、结膜炎或小伤口。

2. 急性期（发病高峰）：

   • 特征性皮损：在局限性感染灶周围或全身皮肤，突然出现弥漫性、鲜红色或紫红色斑片。
   • 触痛极其明显：这是非常重要的一个特征，轻轻触摸或移动皮肤，患儿会哭闹不止，表现出剧痛，这种“疼痛性红斑”是SSSS的标志性体征。
   • 尼氏征阳性：这是诊断的关键，用手指在红斑上轻轻按压或摩擦，表皮会像“湿掉的墙纸”一样，很容易被剥离，露出鲜红的糜烂面。
   • 水疱形成与剥脱：很快，红斑上出现松弛、薄壁、易破的水疱，水疱破裂后，皮肤大面积剥脱，露出湿润的、类似二度烫伤的创面。
   • 面部“面具样”外观：面部皮肤，特别是口周、眼周和鼻部，常常最先受累，出现特征性的“面具样”或“花脸样”外观。
   • 黏膜通常不受累：这是一个与中毒性表皮坏死松解症等疾病的重要区别点，SSSS患者的口腔、眼结膜等黏膜通常是完好的。

3. 恢复期：

   • 如果治疗及时,患儿病情会在几天内迅速好转。
   • 剥脱的皮肤像“蜕皮”一样，从边缘开始逐渐愈合。
   • 由于只损伤了表皮的最上层,不会留下疤痕，但可能会有暂时的色素沉着。

诊断

诊断主要依靠典型的临床表现,并结合以下辅助检查：

1. 临床诊断：根据婴幼儿/儿童 + 突发性全身红斑 + 剧烈触痛 + 尼氏征阳性 + 黏膜完好，即可高度怀疑SSSS。
2. 实验室检查：
   • 细菌培养：从疑似感染灶（如鼻、咽、脐部）或皮损边缘取材进行培养，寻找金葡菌，注意，皮损糜烂面通常无菌。
   • 血常规：白细胞计数和中性粒细胞比例常升高。
   • 肝肾功能、电解质：评估全身状况，因为大面积皮肤剥脱可能导致体液和电解质紊乱。
3. 皮肤活检：一般不需要，如果诊断不明确，活检可见表皮颗粒层上层发生分离，真皮层炎症轻微。

治疗

SSSS是皮肤科和儿科的急症，必须立即住院治疗。

1. 全身治疗（核心）：

   • 抗生素：首选耐酶青霉素类抗生素，如苯唑西林 或 萘夫西林，对于耐甲氧西林金葡菌，可选用万古霉素、克林霉素 或 利奈唑胺，抗生素需要足量、足疗程使用，以彻底清除产生毒素的细菌。
   • 支持疗法：
     • 静脉补液：纠正因皮肤渗出和进食困难导致的脱水和电解质紊乱。
     • 营养支持：保证足够的热量和蛋白质摄入，促进皮肤修复。
     • 皮肤护理：在无菌操作下，用温和的消毒液（如0.1%苯扎氯铵溶液）清洁创面，类似烫伤的护理，使用非粘附性敷料保护创面，防止继发感染。

2. 局部治疗：

   • 对于局限性的感染灶（如脓疱疮），可外用莫匹罗星软膏等抗生素。
   • 大面积创面以暴露、干燥和防止感染为主。

预后

• 总体预后良好：在抗生素问世之前，SSSS的死亡率高达50%-60%，由于诊断和治疗水平的提高，儿童的死亡率已降至1%-5%。
• 预后关键：早期诊断和及时治疗是决定预后的关键，治疗越早，并发症越少，恢复越快。
• 并发症：如果延误治疗，可能导致：
  • 败血症、脓毒血症
  • 肺炎
  • 电解质紊乱
  • 休克

预防

1. 注意个人卫生：勤洗手，尤其是在接触婴幼儿前。
2. 避免接触感染源：如果家中有人患脓疱疮等皮肤感染，应及时隔离和治疗。
3. 保护婴幼儿皮肤：保持皮肤清洁干燥，避免皮肤破损，一旦发现小伤口或感染灶，要及时处理。
4. 医院环境：严格执行消毒隔离制度，防止院内交叉感染。

金葡菌烫伤样皮肤综合征是一种凶险但可治的儿童皮肤病,它的核心是金葡菌产生的毒素导致了表皮的“解体”，从而出现酷似烫伤的皮损，家长和医生都需要对“疼痛性红斑 + 尼氏征阳性”这一组合高度警惕，一旦发现，必须争分夺秒地进行医疗干预，绝大多数患儿都能完全康复，不留疤痕。